LAM: conheça a doença que rouba o ar das mulheres

Enfermidade rara e incurável que ataca pulmões de mulheres ainda é pouco conhecida, até mesmo por pneumologistas.

“Eu sentia muito cansaço ao tomar banho e até mesmo quando penteava o cabelo, mas não imaginava o porquê disso. Como sentia dores abdominais, no início, fui diagnosticada com pedra na vesícula. Mas, depois de uma tomografia, foi descoberta a possibilidade de eu estar com linfangioleiomiomatose”, conta a bióloga Verônica Melo Borges, 40 anos.
Em outubro do ano passado, a moradora de Brasília ouvia pela primeira vez o nome da doença, ao mesmo tempo em que descobria que era uma das poucas pessoas a desenvolver esse mal incurável – estima-se que 250 mil pessoas tenham a enfermidade em todo o mundo – e que conta com pouco apoio no Brasil.

Também designada simplesmente pela sigla LAM, a linfangioleiomiomatose é causada por uma mutação genética nos genes TSC1 e TSC2. A alteração leva à proliferação de cistos formados por células musculares lisas que tomam o espaço que serviria para os alvéolos pulmonares se expandirem durante a inspiração do ar.
Vem daí a falta de ar sentida por quem tem o mal, um quadro que pode causar insuficiência respiratória grave, levando ao risco de morte.

A bióloga também tem o perfil da maioria das pessoas com o problema, que afeta, principalmente, mulheres entre 20 e 40 anos. O diagnóstico se tornou mais fácil nos últimos anos, mas muitos médicos ignoram a enfermidade. “Hoje, a LAM é entendida como neoplasia de baixa malignidade. Isso quer dizer que ela é um tecido que se prolifera sem controle.
O diagnóstico é facilitado pela maior acessibilidade da população à tomografia, porém ela ainda é pouco conhecida pela comunidade médica”, afirma o pneumologista Marcelo Palmeira, do Hospital Universitário de Brasília (HUB).

Hormônio

A prevalência em mulheres em idade fértil está ligada à produção de estrógeno nesse período da vida. O hormônio atua como indutor na multiplicação de células musculares em todo o corpo feminino. Quanto mais cedo a paciente desenvolver a doença, maior será o risco de uma morte prematura por incapacidade respiratória.
As pacientes não podem, portanto, usar anticoncepcionais e fazer reposição hormonal.
A gravidez é contraindicada.

A formação dos cistos pode ocasionar uma passagem de ar para a pleura, membrana que envolve o pulmão. Esse bolsão de oxigênio impede que a pessoa inspire. “Esse ar fica represado entre o pulmão e a pleura, sendo necessário drená-lo, pois o pulmão fica muito comprimido.
Então, colocamos um tubo pelo tórax para perfurar a pleura e esvaziá-la”, conta Palmeira.

Outra complicação recorrente é o derrame pleural, no qual também é necessário esse escoamento. Nesse caso, os cistos entopem os vasos linfáticos, responsáveis por carregar células que lutam contra infecções. O comprometimento do sistema linfático pode levar ao aparecimento de angiolipomas, tumores vasculares localizados nos rins.
Apesar de serem benignos, eles podem se romper e provocar perigosas hemorragias.

Tratamento

Atualmente, não há cura para a LAM. O transplante de pulmão é uma opção, mas há risco de a doença voltar a se manifestar no novo órgão. O tratamento é feito, principalmente, pela administração da substância sirolimus.
“Em alguns casos, o remédio consegue reverter a piora da doença e, na maioria das vezes, a estabiliza”, explica Bruno Baldi, pneumologista do Hospital das Clínicas de São Paulo, principal centro de referência para acompanhamento da LAM no Brasil.

A instituição recebe pacientes de todos os estados, conta o diretor da Divisão de Pneumologia do Instituto do Coração do hospital, Carlos Carvalho. “Atendemos mais de 100 mulheres com a enfermidade.
Aqui, fazemos as avaliações necessárias para o diagnóstico e desenvolvemos pesquisas que podem levar a uma melhora na qualidade de vida das portadoras”, comenta.
As principais pesquisas realizadas sobre a LAM no Brasil estão voltadas para o aumento da expectativa de vida.
“Criamos um programa de exercícios aeróbicos com resultados positivos.
Conseguimos melhora significativa na capacidade pulmonar”, completa.

O maior desafio de quem sofre com a doença, porém, é o acesso ao tratamento. Como a doença não está cadastrada no Ministério da Saúde, mulheres diagnosticadas não conseguem receber a sirolimus no Sistema Único de Saúde, que só fornece a droga para transplantados de pulmão ou rim.
Cada caixa da medicação, suficiente para um mês de tratamento, custa R$ 2 mil.
“As pacientes que têm a doença só conseguem o direito a esse remédio por meio de um mandado judicial”, diz Bruno Baldi.
“Como muitas doenças raras, ela é muito negligenciada.
Hoje, as pacientes ainda batalham por benefícios simples, como a isenção de impostos, a aposentadoria antecipada e um atendimento público com supervisão médica correta em seus estados de origem”, completa.

Outra luta é por tornar a doença mais conhecida, pois há poucas informações até entre pneumologistas. “É importante que a classe médica conheça a enfermidade e os sintomas para que reconheça na paciente os indícios da LAM”, defende Carvalho. Para alcançar esses objetivos, pacientes criaram a Associação LAM do Brasil.

Em 18 de agosto, um pequena vitória foi alcançada: representantes de associações de doenças raras fizeram da LAM o foco principal em discussão sobre políticas públicas na Comissão de Seguridade Social e Família na Câmara dos Deputados. Uma ação nesse sentido é urgente, lembra Marcelo Palmeira, do HUB.
“A maioria das pacientes está na faixa dos 20 aos 35 anos.
Daqui a uma ou duas décadas, estarão em um estado crítico de insuficiência pulmonar.
Há pouco tempo, tive uma paciente que morreu aos 41 anos, sem conseguir acesso ao remédio”, lamenta o médico.

Depoimentos

“Eu sempre coloco uma meta para mim: quero ver minha filha se formar no ensino médio. Quando alcançar essa meta, vou querer vê-la se formar no ensino superior. Depois, quero assistir ao casamento dela. Vai ser assim enquanto eu puder”

Carmelina de Moura, 48 anos, economiária

“Quando contei para minha família, todos entraram em depressão. Meu pai não conseguia nem ver foto minha que chorava. Todos foram para a internet e, lá, descobriam que minha expectativa de vida era na base dos 10 anos. Ficaram desesperados”

Karina Garcia, 36 anos, autônoma

“Uma das coisas que mais me assustam é saber que, se eu tiver uma complicação repentina, é possível que os médicos por quem serei atendida não entendam o que eu tenho”

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Maria Deusa Cavalcante, 55 anos, servidora pública

As principais dúvidas sobre a doença

O que é linfangioleiomiomatose (LAM)?

Linfangioleiomiomatose (LAM) é uma doença cística pulmonar incomum, progressiva, que afeta predominantemente mulheres jovens. As alterações pulmonares parenquimatosas consistentes com LAM são achadas em um terço das mulheres que apresentam o complexo esclerose tuberosa (TSC), uma síndrome de tumor supressor autossômica dominante.
A LAM também ocorre em forma esporádica que não está associada com mutações da linha germinativa (isto é, em cada célula do corpo humano) em genes de TSC.
A LAM também ocorre de forma esporádica sem associação com mutações da linha germinativa em genes TSC.
Evidências recentes que LAM recorrente após transplante de pulmão resulta de células do enxerto de uma fonte remota sugere o mecanismo metastático para a doença.
Há evidências recentes que a LAM recorrente após transplante de pulmão resulta de células de enxerto de uma fonte remota, o que sugere o mecanismo metastático para a doença.

Quais os dados epidemiológicos mais importantes na linfangioleiomiomatose (LAM)?

A LAM ocorre quase que exclusivamente em mulheres. Alterações císticas radiográficas em homens com o complexo esclerose tuberosa (TSC) têm sido relatadas em séries de descrição de casos, mas apenas dois casos documentados por biópsias em homens com LAM-TSC foram descritos.
LAM esporádica nunca foi descrita em homens e sua prevalência é estimada em 3-5 por milhão de pessoas (30 mil a 50 mil casos no mundo).
Todas as raças são afetadas.

A TSC ocorre em aproximadamente 1/6.000 nascimentos e o número estimado de pacientes com TSC no mundo é de 1 a 2 milhões.
A prevalência mundial de TSC-LAM, portanto, pode muito provavelmente estar na faixa de 180 mil a 240 mil pacientes, dado mostrando que há uma distribuição igualitária de TSC em relação ao sexo e dos recentes achados, 30% a 40% das mulheres com TSC podem ter alterações císticas consistentes com LAM.

Por que são relatados tão poucos casos da associação complexo esclerose tuberosa e linfangioleiomiomatose (TSC-LAM)?

Entre as explicações para esta pouca visibilidade da associação TSC-LAM nas comunidades de pacientes com LAM, há o fato de que as prioridades de saúde relacionadas à TSC podem ser mais importantes do que os sintomas pulmonares. Pode ser ainda que a associação TSC-LAM comporte-se diferente da LAM esporádica (S-LAM).

Embora o rastreamento de mulheres assintomáticas com TSC possa vir a ajudar a entender a história natural da LAM, nós devemos estar conscientes que TSC-LAM e S-LAM podem não ser exatamente as mesmas doenças.

Como é a apresentação de um caso com linfangioleiomiomatose esporádica (S-LAM)?

A média de idade de diagnóstico de S-LAM é por volta de 35 anos, após um período assintomático de 3 a 5 anos. Contudo, os relatos mais recentes têm incluído mulheres com idade desde 12 anos até 75 anos.

A maioria das mulheres registradas no Registro da Fundação LAM queixava-se de dispneia ao esforço (51%). Os sintomas menos comuns eram tosse (6%), dor torácica (5%), hemoptise (5%), quiloptise e sibilos.

Pneumotórax ocorre em 66% dos pacientes registrados na Fundação LAM em algum ponto no curso da sua doença, com discreta maior ocorrência no lado direito do que no esquerdo. A recorrência é de 70% após um primeiro episódio de pneumotórax.
Desse modo, uma vez o paciente tenha tido um pneumotórax, o segundo evento é mais provável de ocorrer do que a sua não ocorrência.
Quilotórax ocorre em 33% dos pacientes com LAM em algum ponto da sua doença.

Angiolipomas estão presentes na maioria dos pacientes com LAM, incluindo 70% a 80% de pacientes com TSC-LAM e 40% a 50% de pacientes com S-LAM. Raramente a LAM se apresenta como massas retroperitoneais ou adenopatia que imitam o linfoma ou câncer de ovário ou de rim, ou alguma outra malignidade.
Grandes linfangiomiomas preenchidos de linfa têm sido descritos e podem variar em tamanho de acordo com a influência gravitacional da posição supina ou em pé do paciente.

O que são angiolipomas renais?

Tumores renais chamados de angiolipoma são hamartomas incomuns contendo gordura, musculatura lisa e vasos sanguíneos. Estão presentes em cerca de 70-80% dos pacientes com o complexo esclerose tuberosa e 50% de linfangioleiomiomatose esporádica.
A hemorragia em um angiolipoma pode produzir sintomas desde dor crônica intermitente no flanco até quadro de abdome agudo com choque hipovolêmico.

Qual o valor do rastreamento de linfangioleiomiomatose (LAM) em pacientes assintomáticos com complexo esclerose tuberosa (TSC)?

O rastreamento por tomografia computadorizada de tórax de alta resolução em pacientes com TSC identifica uma população com menos manifestações pulmonares e menos graves, incluindo uma baixa incidência de manifestações associadas de derrame pleural quiloso, pneumotórax, hemoptise e anormalidades no radiograma de tórax e função pulmonar.

Há exames de laboratório que podem ajudar no diagnóstico de linfangioleiomiomatose (LAM)?

Não há achados consistentes em exames de laboratório que sejam úteis no diagnóstico ou conduta da LAM. Há casos isolados de relatos de elevação do CA-125, o qual pode levar a procura enganosa de um câncer de ovário.
Embora a análise do genótipo do complexo esclerose tuberosa dos tipos 1 e 2 seja comercialmente disponível, mutações não estão presente nas células sanguíneas periféricas de pacientes com S-LAM e a utilidade clínica de genotipar pacientes com TSC-LAM não foi ainda estabelecida.

Quais são os achados na função pulmonar na linfangioleiomiomatose (LAM)?

A função pulmonar pode ser normal na LAM, especialmente nos pacientes identificados com TSC-LAM por meio de rastreamento. A LAM comumente se apresenta com redução do VEF1 desproporcional à redução da CVF, consistente com uma obstrução.

A reversibilidade do fluxo de ar pode estar presente em até 20% a 25% dos pacientes. Elevações do volume residual e da sua relação com a capacidade pulmonar total são consistentes com aprisionamento de ar e são freqüentemente notadas. Hiperinsuflação pulmonar pode ocorrer, o que não é comum entre as doenças intersticiais.
 Alterações fisiológicas mistas, com alterações restritivas sobrepostas, não são incomuns, mas não está claro o quanto que cirurgias anteriores e procedimentos de sínfises pleurais possam contribuir para a fisiologia restritiva.

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Como são as alterações nas trocas gasosas na linfangioleiomiomatose?

A capacidade de difusão para monóxido de carbono está freqüentemente reduzida e, em alguns casos, esta redução é desproporcionalmente grande em relação ao defeito obstrutivo. Hipoxemia pode ocorrer, mas hipercapnia é rara mesmo em estados finais da doença.

Quais são os achados habituais no radiograma de tórax do paciente com linfangioleiomiomatose (LAM)?

O radiograma de tórax na LAM pode ser, surpreendentemente, sem alterações marcantes, mesmo na presença de doença moderadamente avançada. Alterações basilares retículo-nodulares não são incomuns e os volumes pulmonares podem estar normais ou aumentados.
Alterações císticas e bolhosas, derrame pleural (unilateral ou bilateral), adenopatia hilar ou mediastinal e pneumotórax podem estar aparentes.

Quais são os achados habituais na tomografia de alta resolução de tórax do paciente com linfangioleiomiomatose (LAM)?

A tomografia de tórax de alta resolução é a modalidade radiológica de maior utilidade na LAM e usualmente demonstra cistos de parede fina disseminados em todos os campos pulmonares. Alterações nodulares difusas consistentes com hiperplasia micronodular pneumocítica podem estar presentes em pacientes com TSC-LAM.

A tomografia abdominal pode dar alguma informação para o diagnóstico de linfangioleiomiomatose (LAM)?

Sim, a tomografia computadorizada de abdômen é positiva em 75% dos pacientes e pode revelar angiolipomas renais ou extra-renais contendo gordura, linfadenopatia axial, linfangiomiomas císticos ou não císticos ou ascite quilosa.

Existe a recomendação para tomografia ou ressonância magnética do cérebro na investigação da linfangioleiomiomatose (LAM)?

Uma tomografia computadorizada ou uma ressonância magnética do cérebro é recomendada pelo menos uma vez na vida de todos os pacientes com S-LAM para afastar a possibilidade de achados sub-clínicos de tubérculos cerebrais, nódulos sub-ependimais ou astrocitoma de célula gigante sub-ependimal.

Como é a patologia da linfangioleiomiomatose (LAM)?

De um modo geral, os pulmões se apresentam aumentados e com cistos difusamente distribuídos, com espaços aéreos dilatados, chegando a 2 cm em diâmetro. O exame microscópico revela focos de infiltração celular de músculo liso no parênquima, vias aéreas, linfáticos e vasos sanguíneos associados com áreas de cistos com paredes finas.

Há dois tipos principais de morfologia nos focos de LAM: pequenas células em forma de espiral no centro e células epitelioides cuboidais na periferia. A LAM se cora positivamente para a actina e desmina do músculo liso. As lesões também reagem com o anticorpo monoclonal, HMB-45, desenvolvido contra a proteína premelanosomal gp-100.
Esta avaliação imuno-histoquímica é muito útil para o diagnóstico, uma vez que outras lesões com predomínio de músculo liso não reagem com este anticorpo.

De modo diferente dos espaços dilatados do enfisema, os espaços císticos são uniformemente atapetados por células tipo II hiperplásticas. A proliferação nodular difusa do tipo II de células, chamada hiperplasia micronodular pneumocítica (MNPH), pode ocorrer em pacientes com complexo esclerose tuberosa, na presença ou ausência de LAM.

Como é feito o diagnóstico da linfangioleiomiomatose (LAM)?

O dilema diagnóstico da LAM cai em duas categorias:

Como identificar LAM em uma mulher jovem com dispnéia progressiva e/ou pneumotórax?

Como fazer o diagnóstico de LAM em uma mulher com alterações císticas difusas em uma tomografia computadorizada do tórax com ou sem outras evidências de LAM OU TSC?

Os desafios do primeiro cenário é como identificar uma doença rara, que pode ser fatal, entre um mar de outras doenças obstrutivas mais comuns e com menor morbidade, tais como a asma e doença pulmonar obstrutiva crônica.
LAM não é geralmente considerada no diagnóstico de uma emergência ou por clínicos gerais quando se defrontam com uma paciente dispnéica.

O exame clínico e o radiograma podem não apontar qualquer pista. Mesmo uma doença grave cística pode não ser visível no radiograma de tórax. Nós indicamos que uma tomografia de tórax de alta resolução deveria ser obtida em todas as pacientes jovens e não fumantes que se apresentam com dispnéia ou pneumotórax.
Outros autores argumentam que o pneumotórax espontâneo primário é mais uma causa mais comum de pneumotórax em jovens mulheres do que a LAM.
Assim, a tomografia computadorizada de alta resolução deveria sempre ser solicitada quando qualquer mulher jovem, fumante ou não, tem um segundo pneumotórax.

Em que situações o pneumotórax espontâneo merece ser investigado pela possibilidade de linfangioleiomiomatose (LAM)?

A suspeita de LAM diante do pneumotórax espontâneo aumenta quando:

  • O pneumotórax é recidivante: neste caso, causas específicas, entre elas a LAM, devem ser investigadas;
  • Pacientes com complexo esclerose tuberosa;
  • Quilotórax associado.

A partir do momento em que se pensa no diagnóstico, deve-se solicitar uma tomografia computadorizada de alta resolução de tórax. A interpretação da tomografia por radiologistas com experiência fazem o diagnóstico de LAM em 80% dos casos. Evidentemente que a acuidade de 80% em uma doença que pode ter um prognóstico fatal não é adequada.

Quando realizar uma biópsia de pulmão na suspeita diagnóstica de linfangioleiomiomatose (LAM)?

Para realizar uma biópsia de pulmão o médico deve ter em mãos vários dados:

  • Deve ter sido obtida uma história completa, com destaque sobre tabagismo
  • Uso de pílulas anticoncepcionais
  • História de convulsões e história familiar de esclerose tuberosa
  • Evidência física de esclerose tuberosa deve ser procurada, incluindo lesões semelhantes a angiofibromas no rosto, parecidas com acne
  • Fibromas sub-ungueais
  • Lesões de Shagreen
  • Outras lesões fluorescentes sob a lâmpada de Wood, como lesões em confete.

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Um exame oftalmológico deve ser realizado por oftalmologista. Tomografia ou ultra-som de abdômen deve ser solicitado para identificar angiomiolipomas renais ou extra-renais. Tomografia ou ressonância magnética do cérebro deve ser solicitada para avaliar tubérculos corticais ou outras manifestações ocultas de esclerose tuberosa.

Dosagem de alfa-1 antitripsina deve ser realizada como rastreamento de formas hereditárias de enfisema e sorologia para síndrome de Sjogren deve ser considerada se estiverem presentes xerostonia ou xeroofltalmia.

A biópsia de pulmão deve ser considerada quando houver lesões císticas pulmonares e não há qualquer outro sinal ou sintoma, a não ser que o paciente já tenha uma indicação iminente para transplante pulmonar, em que o conhecimento da causa específica da doença pulmonar não seja crítico.

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Quando considerar a linfangioleiomiomatose (LAM) com grau alto de certeza, dispensando assim a biópsia de pulmão?

Não é necessário fazer biópsia de pulmão se houver uma tomografia compatível associada a um quadro clínico com quilotórax, esclerose tuberosa ou a presença de angiolipoma renal.

Qual o método de escolha para a realização da biópsia pulmonar na linfangioleiomiomatose (LAM)?

O método de preferência é videotoracoscopia. A punção pulmonar pode ser suficiente se a coloração para HMB-45 for positiva.

Quais são os diagnósticos diferenciais da linfangioleiomiomatose (LAM) em vista da alteração histológica caracterizada pela fina parede cística?

Os diagnósticos diferenciais mais comuns são:

  • Enfisema
  • Histiocitose de células de Langerhans
  • Pneumonite intersticial linfocítica
  • Síndrome de Birt Hogg Dube
  • Síndrome de Sjogren
  • Outras síndromes raras de metástase benigna ou maligna da musculatura lisa podem produzir alterações císticas e ter uma grande semelhança com a LAM, incluindo leiomioma metastatizante benigno, sarcomas do estroma endometrial e leiomiosarcomas de baixo grau.

Como são as estratégias de tratamento da linfangioleiomiomatose (LAM)?

Embora pacientes com LAM tenham sido tratadas empiricamente com terapêutica anti-estrógenos, não há prova que estas estratégias sejam efetivas. Muitos clínicos não tratam pacientes com LAM que estejam assintomáticos.
A terapêutica que está sendo discutida com as pacientes que sofrem declínio progressivo da função pulmonar incluem progestina (tanto oral quanto intramuscular) e agonistas de GnRH.

Dose de progestina oral suficiente para bloquear a produção de estrógeno é preferível do que doses supra-farmacológicas de progesterona intramuscular, como depoprovera. A progestina pode causar retenção de líquido e alteração no humor.

Em relação aos hormônios agonistas liberadores de gonadotrofina, eles têm sido utilizados em pacientes com LAM, mas os benefícios não têm sido comprovados e a indução de menopausa precoce nas pacientes causa incômodos.

Não há um papel comprovado no uso de corticosteroide, agentes citotóxicos, imunomoduladores ou irradiação ovariana no tratamento da LAM. Ooforectomia não é mais recomendada porque os benefícios são desconhecidos e os riscos de doença óssea e cardíaca aumentam.

Em vista da incerteza terapêutica, a paciente e o médico deveriam fazer todas as decisões do tratamento em conjunto, após extensa discussão dos riscos e benefícios e dados disponíveis limitados.

Qual a decisão sobre o uso de medicação que contenha estrógenos?

Todas as medicações que contenham estrógeno devem ser suspensas.

Há alguma recomendação sobre risco em gravidez?

O risco de gravidez na LAM não foi ainda rigorosamente estudado. O médico e a paciente devem discutir o tema cuidadosamente e as decisões serem tomadas em base individual. As pacientes devem ser avisadas que há relatos de que a gravidez resulta em aumento de exacerbações da LAM e de pneumotórax.

Há alguma recomendação sobre o tabagismo na linfangioleiomiomatose (LAM)?

Pacientes com LAM devem ser aconselhadas a não fumar.

Que medidas terapêuticas devem ser consideradas na linfangioleiomiomatose (LAM) em relação aos seus distúrbios funcionais?

Um curso de broncodilatadores deve ser considerado em pacientes com LAM. Em relação ao uso de oxigênio suplementar, baseado nos resultados com pacientes com DPOC, espera-se que o seu uso possa prolongar a vida em pacientes hipoxêmicos.
O fluxo de oxigênio deve ser tal que mantenha a saturação da hemoglobina maior que 90% em repouso, esforço e durante o sono.

Uma vez que estes pacientes têm limitação ventilatória, a reabilitação pulmonar parece ser bastante recompensadora nesta população jovem e motivada. Entretanto, estudos que documentem melhora na tolerância ao exercício não foram ainda realizados.

Há alguma recomendação sobre o sistema ósseo em pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM)?

Densitometria óssea deve ser considerada em todas as pacientes que estão imobilizadas e/ou sob terapia antiestrogênica. Terapia com cálcio e bifosfonatos deve ser considerada em pacientes com osteoporose.

Existe alguma recomendação sobre viagem aérea em pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM), por um risco maior de pneumotórax?

Muitas pacientes com LAM evitam viagem aérea. Das 400 pacientes que responderam a um questionário da Fundação LAM, oito relataram ter tido pneumotórax durante viagem aérea. No entanto, em quatro desses casos, o pneumotórax já existia antes da viagem.

Das mais de 200 pacientes que têm viajado de avião para o estudo clínico de LAM do NIH em Washington, Estados Unidos, não houve qualquer efeito adverso durante a viagem aérea.

É uma boa medida solicitar um radiograma de tórax antes da viagem aérea se a paciente se queixa de dor pleurítica ou mantém falta de ar prolongada e inexplicada.

Qual a conduta nas pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM) e doença pleural?

A doença pleural deve ser agressivamente manejada. Acima de 65% das pacientes com LAM desenvolvem pneumotórax e a média de pneumotóraces por paciente é 3,5. O uso de sínfise pleural é recomendado desde o primeiro pneumotórax, em vista da possibilidade de recorrência em 70% dos casos.
A pleurodese química (preferencialmente com talco), abrasão mecânica, aspersão de talco e pleurectomia tem sido todas efetivas em pacientes com LAM.

Qual a conduta no quilotórax em pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM)?

Quilotórax não causa inflamação pleural ou fibrose e pequenos derrames pleurais desta natureza, na maioria das vezes, não requerem intervenção. Em caso de dispneia (dificuldade de respirar), a drenagem é mandatória e em alguns casos ela pode ser repetitiva.
A sínfise pleural pode ser necessária para prevenir deficiência de linfócitos e desnutrição pelas punções repetidas ou drenagem torácica.
A pleurodese química pode ser uma alternativa efetiva para quilotórax.

Existe indicação de transplante pulmonar para as pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM)?

Sim, existe e ele deve ser pensado quando as pacientes passam a ter o VEF1 próximo de 30% do valor previsto. Alguns pacientes podem se qualificar para o transplante baseado em outros fatores que profundamente afetam a qualidade de vida, tal como dispnéia incapacitante ou problemas de manter a saturação de oxigênio.
Transplante bilateral produz um desfecho discretamente melhor em outras doenças obstrutivas.

Qual é o site da Fundação LAM nos Estados Unidos?

É o www.thelamfoundation.org.

Existe alguma organização de apoio as pacientes com linfangioleiomiomatose (LAM) no Brasil?

Sim, chama-se ALAMBRA e o site é www.alambra.org.br.

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