Síndrome de Kawasaki – Causas, Sintomas e Tratamentos

A síndrome de Kawasaki é uma doença que afeta crianças com menos de 5 anos de idade, causando erupção cutânea, febre, aumento de tamanho dos linfonodos ou gânglio linfático (que faz parte do sistema de defesa do organismo) e, algumas vezes, inflamação cardíaca e articular.
Esta doença foi descrita, em 1967, por um pediatra japonês, chamado Tomisaku Kawasaki.
Ele descreveu um grupo de crianças com febre, manchas na pele, conjuntivite, vermelhidão da garganta e da boca, inchaço das mãos e pés e inchaço nos gânglios linfáticos (ínguas) no pescoço, e inicialmente chamou-lhe síndrome muco (mucosas da boca e olhos alteradas) – cutâneo (alterações da pele) ganglionar (aumento dos gânglios linfáticos do pescoço).
Alguns anos mais tarde, incluíram-se neste grupo de sintomas complicações cardíacas, tais como aneurismas (dilatação dos vasos sanguíneos) das artérias coronárias.

O que é?

A doença de Kawasaki é uma vasculite sistêmica aguda, o que significa que existe uma inflamação das paredes dos vasos sanguíneos, que pode evoluir para dilatação (aneurismas), principalmente, das artérias coronárias (os vasos que fornecem sangue ao coração). Porém, nem todas as crianças com esta doença irão desenvolver aneurismas.
A maioria terá sintomas agudos e transitórios, mas sem complicações.
O diagnóstico precoce é de suma importância pois com a introdução da gamaglobulina endovenosa numa fase inicial, o risco de complicações cardíacas, como aneurismas coronarianos, diminui de 20% para apenas 4% dos casos.

É uma doença comum?

A doença de Kawasaki é uma doença rara, no entanto é uma das formas mais comuns de vasculite na infância. É quase exclusivamente uma doença de crianças pequenas. Cerca de 80 em 100 pacientes (80%) têm menos de cinco anos.
É ligeiramente mais frequente nos meninos do que nas meninas Apesar da doença de Kawasaki ser diagnosticada ao longo de todo o ano, podem ocorrer algumas variações, com um aumento de casos no final do inverno e da primavera nos países de clima temperado.
É mais comum nas crianças japonesas, mas há casos descritos em todo o mundo.
Esta vasculite, que até então não era facilmente descoberta, vem sendo cada vez mais diagnosticada pelos médicos.
Apesar da incidência dos casos estar aumentando em nossa população, provavelmente também está havendo maior conhecimento da doença por parte dos pediatras.
Conseqüentemente mais diagnósticos estão sendo feitos precocemente.

Quais são as causas da doença?

A causa da doença de Kawasaki é incerta, embora se suspeite que haja uma origem infecciosa. Em certos indivíduos predispostos geneticamente, há reações anormais, provavelmente, causados por um agente infeccioso (alguns vírus ou bactérias), podendo iniciar uma inflamação e danos nos vasos sanguíneos.

É hereditária? Porque é que o meu filho(a) tem esta doença? Pode ser prevenida? É contagiosa?

A doença de Kawasaki não é hereditária, porém, suspeita-se que haja uma predisposição genética. É muito raro haver mais do que um membro da família com esta doença. Além disso, não é contagiosa nem pode ser prevenida. É possível, embora raro, acontecer um segundo episódio da doença, na mesma pessoa.

Quais são os principais sintomas?

A doença começa com febre alta, para a qual não há razão aparente, durante pelo menos cinco dias e a criança fica muito irritada. A febre pode ser acompanhada ou seguida de uma conjuntivite (vermelhidão do olho), sem pus nem secreções. A criança pode ter vários tipos de irritação da pele, semelhantes ao sarampo, escarlatina, urticária, etc.
A irritação da pele afeta, principalmente, o tronco, as extremidades e a área das fraldas.
Verificam-se alterações na boca, que podem ser lábios muito vermelhos e rachados, língua vermelha, chamada de língua “em morango”, e vermelhidão na faringe.

As mãos e os pés também podem inchar e haver vermelhidão das palmas das mãos e dos pés. Estes sintomas são seguidos (por volta da segunda ou terceira semana) por uma descamação característica, na ponta dos dedos das mãos e dos pés.
Mais de metade dos pacientes apresenta um inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, chegando a medir, pelo menos 1,5 cm.
Às vezes, outros sintomas como inchaço ou dor nas articulações, dor abdominal, diarreia, irritabilidade, dores de cabeça, entre outros, podem ser registrados.

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O envolvimento do coração pode ser a manifestação mais grave da doença de Kawasaki, uma vez que podem surgir complicações a longo prazo. Sopros cardíacos, arritmias ou alterações identificadas por meio do ecocardiograma, podem ser detectadas.
No coração, a inflamação pode causar diferentes problemas, como pericardite (inflamação da membrana que envolve o coração), miocardite (inflamação do músculo do coração) e alguns problemas nas válvulas.
Porém, a principal característica desta doença é o desenvolvimento dos aneurismas nas coronárias.

A doença de Kawasaki não pode ser impedida, mas geralmente tem sintomas indicadores e sinais que aparecem nas fases.

A primeira fase, que pode durar até duas semanas, geralmente envolve uma persistente febre superior a 39 ° Celsius e tem a duração de pelo menos 5 dias.

Reforçando os sintomas da doença de Kawasaki:

  • Febre alta.
  • Vermelhidão severa nos olhos.
  • Conjutivite bilateral sem pus.
  • Uma erupção na barriga, peito e genitais.
  • Lábios inchados, vermelhos e secos.
  • Língua inchada com saburra branca e grandes inchaços vermelhos.
  • Dor de garganta, irritação.
  • Respirar pode ser dificil.
  • Palmas das mãos inchadas e as solas dos pés com uma cor vermelho-púrpura.
  • Inchaço dos gânglios linfáticos.

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Durante a segunda fase, que normalmente começa dentro de duas semanas, quando começou a febre, a pele das mãos e dos pés podem começar a ficar tipo “casca” em pedaços grandes. A criança também pode sentir dor nas articulações, diarreia, vômito ou dor abdominal. Se seu filho apresenta algum destes sintomas, procure seu médico.

Sintomas da doença de Kawasaki aparecem em fases.

Fases da doença de kawasaki:

Primeira fase – Aparecem desde o 1º dia até ao 11º dia.
Sinais e sintomas da primeira fase podem incluir:

  • Febre, que muitas vezes é maior do que 38,5 C, e dura uma a duas semanas
  • Extremamente olhos vermelhos (conjuntivite), sem descarga de espessura
  • A erupção na parte principal do corpo (tronco) e na área genital vermelha, seca, lábios rachados e uma língua muito vermelha, inchada (“morango” da língua).
  • Inchaço, vermelhidão na pele nas palmas das mãos e as solas dos pés
  • Inchaço dos gânglios linfáticos no pescoço, e talvez em outros lugares

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Segunda fase – Desde o 12º dia ao 21 dia

Na segunda fase da doença, a criança pode desenvolver:

  • Descamação da pele nas mãos e nos pés, especialmente nas pontas dos dedos das mãos e dos pés, muitas vezes em grandes folhas
  • Dor nas articulações
  • Diarréia
  • Vômitos
  • dor abdominal

Terceira fase – Desde o 22º dia aos 60 dias

Na terceira fase da doença, sinais e sintomas desaparecem lentamente, a não ser que surja complicações.

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 A doença é igual em todas as crianças?

A gravidade da doença varia de criança para criança. Nem todos os pacientes têm todas as manifestações clínicas e a maioria não terá complicações cardíacas. Apenas 2 em cada 100 crianças com a doença de Kawasaki desenvolvem aneurismas.
É frequente que bebês (com menos de um ano de idade) apresentem formas incompletas da doença, o que significa que elas não apresentam todas as manifestações clínicas típicas, tornando o diagnóstico mais difícil.
Algumas destas crianças podem desenvolver aneurismas.

A doença na criança é diferente da doença dos adultos?

Esta é uma doença tipicamente infantil. Poderá haver formas semelhantes desta vasculite em adultos, mas com apresentação diferente.

Como é diagnosticada?

Pode-se fazer um diagnóstico definitivo se houver, durante pelo menos cinco dias, febre sem causa aparente e se esta for acompanhada de pelo menos 4 destas 5 características: conjuntivite bilateral, inchaço de gânglios linfáticos, irritação da pele, vermelhidão da boca e da língua e alterações nas extremidades.
Para se fazer um diagnóstico definitivo é importante que se conclua que estes sintomas não são indicadores de outra doença.

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Se um diagnóstico definitivo não for possível, deverá ser considerada uma forma incompleta da doença.

Qual é a importância dos exames?

Não há resultados laboratoriais específicos para esta doença, no entanto eles refletem o grau de inflamação. São indicadores de inflamação: a velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada frequentemente mais elevada do que em doenças semelhantes, aumento dos glóbulos brancos e das plaquetas e a anemia (diminuição dos glóbulos vermelhos.
Os pacientes devem fazer, periodicamente, exames de sangue até que os valores encontrados voltem ao normal.

O eletrocardiograma (ECG) e o ecocardiograma devem ser feitos logo na fase inicial da doença. O ecocardiograma pode detectar aneurismas, uma vez que consegue avaliar a forma e o tamanho das artérias coronárias. No caso de uma criança com problemas nas coronárias, são necessários estudos e avaliações adicionais.

Quais os Fatores de risco?

São conhecidos três características que fazem aumentar o risco da sua criança desenvolver a doença de Kawasaki, incluindo:

  • Idade. Crianças com idades entre os 2 e 5 anos de idade correm maior risco de doença de Kawasaki.
  • Sexo.
    É mais comum os meninos serem mais propensos do que as meninas a desenvolver a doença de Kawasaki.
  • Etnia.
    As pessoas que vivem na Ásia, ou de origem asiática, como o japonês ou chinês, têm maiores taxas de doença de Kawasaki.
  • Estação do ano.
    É mais comum ser no inverno e nas primeiras semanas da primavera.

Pode ser tratada/curada?

A maioria das crianças com doença de Kawasaki pode ser curada, no entanto, e apesar de fazerem o tratamento adequado, alguns pacientes desenvolvem complicações cardíacas. A doença não pode ser prevenida, mas a melhor maneira de diminuir as complicações cardíacas é fazer um diagnóstico o mais cedo possível e começar um tratamento rapidamente.

Quais são os tratamentos?

Uma criança com doença ou indícios da doença de Kawasaki deve ser hospitalizada para observação e controle de eventuais problemas cardíacos. Para diminuir o risco de complicações cardíacas, o tratamento deve ser iniciado logo que o diagnóstico seja feito. O tratamento consiste em aspirina ou gamaglobulina intravenosa, ambas em doses altas.
Ambos os tratamentos farão com que a inflamação diminua e os sintomas agudos desapareçam.
A dose alta de gamaglobulina intravenosa é uma parte essencial do tratamento já que vai prevenir, em grande parte dos pacientes, a ocorrência de infecções e aneurismas.
Os corticosteroides também podem ser indicados, embora menos frequentemente.

O tratamento deve começar o mais rapidamente possível, idealmente dentro de 10 dias quando a febre começa.  A criança também pode ser administrada uma dose elevada de aspirina para reduzir o risco de problemas cardíacos. A aspirina também ajuda com o prurido e a dor nas articulações. Pode manter o sangue de seu filho de fazer coágulos.
Após a febre baixar, seu médico poderá dar a seu filho uma dose mais baixa de aspirina por várias semanas para reduzir a chance de problemas cardíacos.

Quais são os efeitos secundários dos medicamentos?

O tratamento com gamaglobulina é, normalmente, bem tolerado. É conhecido que o tratamento com aspirina pode causar intolerância gástrica, bem como uma alteração temporária das enzimas do fígado.

Quanto tempo deve durar o tratamento?

Na maioria dos pacientes, a dose total de gamaglobulina é dada em uma única vez, embora, às vezes, seja necessário administrá-la uma segunda vez. Inicialmente, as doses altas de aspirina deverão ser administradas, até a febre desaparecer, e depois deve ser reduzida.
A dose baixa de aspirina é mantida porque evita que se formem trombos nos vasos sanguíneos.
É necessário prevenir a formação dos trombos (coágulos de sangue) dentro dos aneurismas, uma vez que poderão causar um infarto (morte de tecido do músculo cardíaco por falta de oxigênio), a complicação mais perigosa da doença de Kawasaki.
Uma criança sem aneurismas tomará aspirina durante algumas semanas, mas crianças com aneurismas deverão tomá-la durante mais tempo.

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E quanto a terapias não convencionais/complementares?

Nesta doença não se devem fazer tratamentos não convencionais.

Que tipo de check-ups periódicos são necessários?

Os indivíduos com a doença de Kawasaki deverão fazer regularmente exames de sangue, como o hemograma e a velocidade de hemossedimentação (VHS) , até que voltem ao normal.
São necessários ecocardiogramas sequenciais para avaliar a presença de aneurismas coronários e seguir o seu curso; a frequência com que devem ser feitos depende da presença e do tamanho do aneurisma.
A maioria dos aneurismas desaparece.

O pediatra, o cardiologista pediátrico e o reumatologista pediátrico devem seguir estas crianças. Quando não há reumatologista pediátrico, o pediatra, juntamente com o cardiologista, deverá seguir estes pacientes, especialmente aqueles que tiverem problemas de coração.

Quanto tempo se manterá a doença?

A doença de Kawasaki tem três fases: 1) aguda, que inclui as duas primeiras semanas com presença de febre e dos outros sintomas; 2) sub-aguda, da segunda à quarta semana, período no qual a quantidade das plaquetas começa a aumentar e os aneurismas aparecem; 3) a fase da recuperação/remissão, que vai do primeiro ao terceiro mês, quando os exames laboratoriais voltam ao normal e se resolvem ou diminuem as deficiências nos vasos sanguíneos (aneurismas das artérias coronárias).

Qual é a evolução a longo prazo da doença (prognóstico)?

Para a maioria dos pacientes, o prognóstico é excelente, uma vez que poderão levar uma vida normal, com um crescimento e um desenvolvimento normais.
O prognóstico dos pacientes com deficiências persistentes das artérias coronárias depende sobretudo do desenvolvimento de estenoses e oclusões (estreitamento do vaso sanguíneo devido à formação de coágulos sanguíneos).

Há recomendações para a vida diária? As crianças podem praticar esportes ? As crianças podem ser vacinadas?

Não se aconselha a vacinação de pacientes por um período de 3 a 6 meses, uma vez que a doença e o tratamento com a gamaglobulina afeta o sistema imunitário e este efeito pode durar até 6 meses. As crianças que não tiveram quaisquer complicações cardíacas não terão qualquer restrição quanto à prática de esportes ou de outras atividades do dia-a-dia.
Porém, as crianças com aneurismas coronários deverão consultar um cardiologista pediátrico, caso na adolescência queiram praticar atividades desportivas, quer sejam ou não competitivas.

Quais as Complicações?

A doença de Kawasaki é a principal causa de cardiopatia adquirida em crianças. Cerca de um em cada cinco crianças com a doença se desenvolve problemas de coração, mas apenas uma pequena percentagem tem danos permanentes.

Os médicos podem controlar os sintomas da doença de Kawasaki, se for tratada cedo. Os sintomas geralmente desaparecem dentro de apenas dois dias do início do tratamento. Se a doença de Kawasaki é tratado dentro de 10 dias do início dos sintomas, problemas do coração não se desenvolvem normalmente.

Casos que não forem tratadas podem levar a complicações mais graves, tais como vasculite, uma inflamação dos vasos sanguíneos. Isto pode ser particularmente perigoso porque pode afetar as artérias coronárias, que fornecem sangue ao coração.

Além das artérias coronárias, o músculo cardíaco, forro, válvulas e da membrana externa que envolve o coração pode se tornar inflamado. arritmias (alterações no padrão normal dos batimentos cardíacos) ou funcionamento anormal de algumas válvulas cardíacas também podem ocorrer.

As complicações cardíacas são:

  • Inflamação do músculo cardíaco (miocardite).
  • problemas na válvula do coração (insuficiência mitral).
  • Anormais do ritmo cardíaco (arritmia).
  • Inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite), geralmente as artérias coronárias, que fornecem sangue ao coração.

Qualquer destas complicações pode causar problemas no coração do seu filho. A Inflamação das artérias coronárias podem levar ao enfraquecimento e abaulamento da parede da artéria (aneurisma).
Os aneurismas aumentam o risco de formação de coágulos sanguíneos e obstrução da artéria, o que poderia levar a um ataque cardíaco ou causar risco de vida hemorragia interna.

Para uma pequena percentagem de crianças que desenvolvem problemas nas coronárias, a doença de Kawasaki é fatal, mesmo com tratamento.

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